Каталог :: Медицина

: Литература - Педиатрия (дифференциальная диагностика желтух и детей)

Лекция по педиатрия.
Тема: дифференциальная диагностика желтух и детей.
Синдром желтухи у детей возникает при ряде патологических заболеваний и
состояний.
Все желтухи делятся на 3 большие группы:
1.        Надпеченочные желтухи - связаны с повышенным распадом эритроцитов
(гемолизом), когда печеночная клетка не способна утилизировать, коньюгировать
и экскретировать образованный билирубин.
2.        Печеночные желтухи (паренхиматозные). Связаны непосредственно с
воспалительным процессом в печеночной ткани. В качестве классического примера
можно привести вирусные гепатиты, пигментные гепатозы.
3.        Подпеченочные желтухи (механические желтухи). Возникают в основном
при различной соматической патологии - гастродуоденальная патология, опухоли,
камни  желчных  путей и т.д. бывают при паразитарных заболеваниях.
Гепатоциту принадлежит достаточно большая роль в билирубиновом обмене:
·         Захват из кровяного русла непрямого билирубина (очень токсичного).
·         На уровне самой клетки происходит сложный процесс транспорта
билирубина, к числу которых относится белок лигандин.
·         Сложным процессом является процесс коньюгации билирубина -
связывания билирубина с глюкуроновой кислотой - глюкуронирование. Процесс
происходит в присутствии фермента - глюкоронилтрансферазы. У некоторых людей
наблюдается дефицит этого фермента.
·         Экскрекция в желчный капилляр связанного, обезвреженного,
коньюгированного билирубина.
Нормы:
·         Общий билирубин сыворотки крови 5.1 - 21.5 мкмоль/л
·         Непрямой (свободный, неконьюгированный билирубин). Эта фракция
хорошо растворяется в жирах, может откладываться в структурах мозга и
вызывать ядерную желтуху. 75-85% от общего билирубина
·         Прямой билирубин (связанный, коньюгированный билирубин) - 25-15%
Надпеченочные желтухи.
К ним относятся гемолитические желтухи. Они связаны с гемолитическими
анемиями - болезни крови, чаще всего наследственные, которые связанны с
дефектами эритроцита (эритропатии), гемоглобина (гемоглобинопатии).
Классический пример - наследственный сфероцитоз - нарушена мембрана
эритроцита, которая становится сферической, эритроциты застревают в селезенки
и возникает гемолитический криз. Клиника: гемолитический криз может возникать
в любом возрасте, и впервые может быть очень поздно. Существуют определенные
стигмы: башенный череп, нередко пучеглазие, широкая спинка носа, высокое
"готическое" небо, нередко задержка физического и полового развития ребенка.
Из объективных симптомов основным является симптом гепатоспленомегалии. Если
печень увеличивается умеренно, то селезенка может спускаться в малый таз,
так как гемолиз происходит в селезенке. Методом лечения часто является
спленэктомия.
На высоте  гемолитического криза нарастает гемолитическая анемия разной
степени тяжести - всегда нормохромная, высокие цифры СОЭ. Особенностью
является увеличение ретикулоцитов - до 40-50%, что связано с компенсаторной
реакцией костного мозга. Биохимическое исследование крови - резкое нарастание
в сыворотке крови непрямого неконьюгированного билирубина. Классической
является триада симптомов - нарастание анемии, увеличение селезенки,
сфероподобные эритроциты.
Существуют гемоглобинопатии - долго может существовать фетальный гемоглобин.
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) - классический пример
надпеченочной желтухи. Гемолитическая болезнь возникает у детей не имеющих Rh
фактора. У  в течение беременности происходит постоянная выработка антител на
Rh фактор плода. Титр антител у матери может достигать разного уровня , у
одних женщин этот титр достаточно низкий, у других - высокий. Происхоидт
реакция антиген-антитело в присутствии комплемента, далее идет массивный
гемолиз.  Происходит нарастание синдрома желтуха в считанные часы, в отличие
от физиологической желтухи новорожденных, при которой желтуха появляется к 3-
5 дню, нарастает медленно и к 10 дню полностью исчезает. Помощь заключается -
в экстренном обменном переливании крови.
Дифференциальный диагноз патологической и физиологической желтухи.
     
Оттенок желтухи меняется от шафранного яркого до лимонного и даже зеленоватого оттенка. Соответственно возникает гепатоспленомегалия. Состояние тяжелое. При отсутствии обменного переливания возникает синдром ядерной желтухи, характеризующийся появлением грубой неврологической симптоматики: положительные менингеальные симптомы (выражена ригидность затылочных мышц), парезы и параличы конечностей, резкий мозговой крик, все это связано с фиксацией непрямого билирубина в ядрах головного мозга новорожденного.
Прогностически наиболее неблагоприятным является "скачущий титр" антирезусных антител ( в течение беременности титры резко колеблются). Эти антител никуда не исчезают и нарастают с каждой беременностью абортом и т.д. Диагностика: анамнез - резус-отрицательная кровь у матери; величина титра антител в грудном молоке женщиы - если этот титр высокий то ребенка не кормят грудью. Периферическая кровь: картина такая же как и при гемолитической анемии - нарастание анемии, ретикулоцитоз, увеличение СОЭ (40-60 мм/ч). Биохимическое исследование крови: общий билирубин нарастает. Ядерная желтуха развивается при 342 мкмоль/л - порог развития ядерной желтухи. Преобладает непрямая фракция. Контроль билирубина следует проводить в течении суток не менее 3 раз. В диагностике помогает - неврологический статус - обязательна консультация невропатолога. К надпеченочным желтухам относится физилогическая желтуха новорожденных. В ряде случаев это состояние классифицируется как гепатит. Патогенетические аспекты - повышенный распад эритроцитов , содержащих фетальный гемоглобин. В ряде случаев гемолиз бывает более пролонгированный. Второй аспект - нарушение коньюгации билирубина. Третий аспект - у ослабленных детей, рожденных матерями - наркоманами, алкоголиками - клетки печени не могут экскретировать билирубин. Физиологическая желтуха может быть смешанного генеза (гемолитическая и паренхиматозная). 1. Состояние ребенка удовлетворительное, жалоб нет. 2. Желтуха появляется к 3-5 дню после рождения и купируется к 10 дню 3. Интенсинвность незначительная от легкой субиктеричности до более или менее яркой. 4. Увеличения печени и селезенки нет (у новорожденного они пальпируются). 5. Уровень билирубина не превышает 51 -108 мкмоль/л. При уровне билирубина более 35 мкмоль/л желтуха видна. 6. Анализ периферической крови - нормальный: гемоглобин 180-240 г/л, эритроциты до 6 х 1012. Коньюгационная желтуха. Состояние при котором сроки физиологической желтухи удлиняются (до 1 месяца и более), что требует комплексного обследования ребенка: 1. Исключение вирусных гепатитов (врожденных - гепатита В, токсоплазменного, цитомегаловирусного, краснушного, герпетического гепатита и др.). для исключения врожденных (неонатальных) гепатитов (обнаружение в крови у матери или ребенка IgGв к данным возбудителям. Врожденный вирусный гепатит В. вирус гепатита В трансплацентарно передается.