Каталог :: Медицина

Доклад: Типы кровоточивости по Баркагану

                    Типы  кровоточивости по Баркагану.                    
Существенно облегчают диагностический поиск тип и тяжесть кровоточивости,
установленные во время обследования. Целесообразно различать следующие пять
              типов кровоточивости (Баркаган З.С., 1975,1980):              
1) гематомный с болезненными напряженными кровоизлияниями как в мягкие
ткани, так и в суставы, выраженной патологией  опорно-двигательного аппарата -
типичен для гемофилии А и В;
     Гемофилия А - геморрагический диатез, обусловленный наследственным
дефицитом  или наследственной молекулярной аномалией  прокоагулянтной части
фактора VIII.
2) петехиально-пятнистый (синячковый) - характерен для тромбоцитопений,
тромбоцитопатий и некоторых нарушений свертываемости крови (исключительно
редких) - гипо- и дисфибриногенемий, наследственного дефицита факторов Х и II,
иногда VII;
3) смешанный синячково-гематомный - характеризуется сочетанием
петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших гематом
(забрюшинных, в стенке кишечника и т.д.) при отсутствии поражений суставов и
костей ( отличие от гематомного типа) либо с единичными геморрагиями в суставы:
синяки могут быть обширными и болезненными.Такой тип кровоточивости наблюдается
при тяжелом дефиците факторов протромбинового  комплекса и фактора  XIII,
болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке  антикоагулянтов и
тромболитиков, при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII или IX;
4) васкулитно - пурпурный тип  характеризуется геморрагиями в виде  сыпи
или эритемы ( на воспалительной основе), возможно присоединение нефрита и
кишечных кровотечений; наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах,
легко трансформируется  в ДВС- синдром (разграничение представляет большие
трудности);
5) ангиоматозный тип наблюдается при телеангиэктазах, ангиомах,
артериовенозных шунтах, характеризуется упорными строго локализованными и
привязанными  к локальной сосудистой патологии геморрагиями.
При распознавании геморрагий и тромбогеморрагий важно учитывать , что одни
виды  патологии часты, другие - редки,  третьи - крайне редки. Из
наследственных нарушений гемостаза наиболее часты тромбоцитопатии ( в
совокупности), гемофилия А, болезнь Виллебранда, гемофилия В, а из сосудистых
форм - телеангиэктазия. На долю этих форм патологии приходится более 99%
всех генетически обусловленных форм кровоточивости. Среди приобретенных форм
преобладают тромбоцитопении вторичные (симптоматические), тромбоцитопатии,
ДВС-синдром, дефицит и ингибиция факторов протромбинового комплекса
(патология печени, механическая желтуха, передозировка непрямых
антикоагулянтов) и геморрагический васкулит. Все другие формы редки или очень
редки.
Вполне понятно, что диагностический поиск в первую очередь должен быть
направлен на выявление часто встречающихся форм.
Следует также учесть, что в последние годы участились нарушения гемостаза
лекарственного генеза, связанные с приемом лекарств, нарушающих агрегацию
тромбоцитов и свертываемость крови ( антикоагулянты), а также иммитационные и
психогенные формы - синдром Мюнхгаузена, невритическая кровоточивость.
Точно так же среди тромбофилий преобладают формы, связанные с патологией
сосудов, гиперагрегацией тромбоцитов, с первичным или вторичным дефицитом
антитромбина III, нарушениями фибринолиза. При этом далеко не всегда
указанная патология характеризуется гиперкоагуляцией . Напротив, ряд
тромбофилий ( вследствие дисфибриногенемии, дефицита фактора XII,
прекаллекриина , С1-эстеразного ингибитора; рикошетные тромбозы вследствие
антикоагулянтной и тромболитической терапии и др.) протекают на фоне
гипокоагуляции. К этой же подгруппе относятся тромбофилии при полицитемии  и
симптоматических эритроцитозах. Поэтому ни в коем случае нельзя , как это
делалось до недавнего времени , ставить знак равенства между гиперкоагуляцией
и тромбофилическим (предтромботическим) состоянием. К этому следует добавить,
что при уже существующем массивном внутрисосудистом свертывании крови
(латентном или клинически выраженном) часто  возникает вторичная
гипокоагуляция и гипоагрегация тромбоцитов вследствие потребления факторов
свертывания крови и наиболее полноценного пула кровяных пластинок. Поэтому
наибольшее диагностическое значение при определении тромбогенной опасности
имеет не выявление гиперкоагуляции, а регистрация свидетелей и маркеров
тромбинемии и плазминемии.