Каталог :: Медицина

Реферат: Эпилепсия

                                    ЭПИЛЕПСИЯ                                    
Эпилепсия - органическое заболевание головного мозга, характеризующееся
наличием пароксизмальных судорожных расстройств (припадков) и их психических
эквивалентов, изменений личности, и включает в себя специфические
эпилептические психозы.
Этиопатогенез эпилепсии.
Эпилептические пароксизмы возникают у предрасположенных к этому лиц в
результате чрезмерных нейронных разрядов нервных клеток (нейронов),
расположенных в эпилептогенном очаге. Эпилептогенные нейроны обычно находятся
на периферии эпилептогенного поражения, возникающего в результате
перинатального повреждения мозга, черепно-мозговой травмы и других причин
(дизонтогенез, гемартромы, опухоли и др.), с последующим разрастанием глии.
Эпилептогенные нейроны обладают повышенной возбудимостью, кроме того они
вовлекаются в возбуждение одновременно - синхронно и синфазно, что ведет к
суммированию биоэлектрических разрядов - гиперсинхронному разряду, имеющему
характерные электрокардиографические особенности в виде спайка (пика), острой
волны, часто с последующей медленной волной - комплексы разрядов спайк (пик)
- медленная волна или острая волна - медленная волна. Эти феномены являются
электрокардиографическими коррелятами эпилептического возбуждения. Припадок,
как правило, развивается при распространении разряда из очага на часть мозга
(парциальный припадок) либо на весь мозг (генерализованный припадок).
Предвестники припадка (ауры):
А. Неспецифические ауры.
Длятся несколько дней, часто в виде астении, нейроциркуляторных расстройств,
аффективных расстройств, в виде гипомании или субдепрессии, депрессии с
навязчивостями, расстройств влечения (дипсомания, дромомания и др.). Могут
быть дисфории. Эти продромы соответствуют биохимическим сдвигам - повышению
альбуминов в крови, снижению азота в моче. Происходит задержка воды в
организме, повышение Са+ и К+ в крови, повышается АД. Уровень глюкозы крови
становится непостоянным - то увеличивается, то уменьшается.
Б. Специфические ауры (описаны Джексоном в XIX веке).
Это кратковременное особое состояние, при котором нет конградной амнезии
(некоторые авторы считают, что это бессудорожный пароксизм).
1. Сенестопатические ауры.
При органических сенестопатиях очаг локализуется в задней части центральной
извилины или в передней части затылочной извилины. Сенестопатические ауры
никогда не переходят в другие виды аур.
2. Вегетативные ауры.
Различные вегетативные дисфункции (покраснение кожи, сердцебиение, расширение
и сужение зрачков, ознобы, учащение мочеиспусканий). Часто такие ауры
предшествуют какому-либо бессудорожному пароксизму. Очаг располагается в
диэнцефальной области.
3. Аура с головокружением.
Характеризуется тем, что больной становится неустойчив на ногах. Больной
говорит, что у него кружение внутри головы. Если головокружение
характеризуется движением предметов вокруг, то очаг локализуется в затылочной
доле. Если присутствует головокружение и ощущение скатывания по наклонной
плоскости - очаг в теменной доле. Если головокружение сочетается с шумом в
ушах вероятно, что очаг локализуется в диэнцефальной области.
4. Галлюцинаторные ауры.
а) Зрительные простые беспредметные галлюцинации (фотопсии). Как правило ярко
окрашены, но могут быть и не яркие. Очаг в затылочной области.
Сложные зрительные галлюцинации несвойственны, но могут иметь место. В этом
случае очаг локализуется, вероятнее всего, в височной области.
б) Слуховые бессловесные простые галлюцинации (акоазмы). Как правило
предшествуют судорожному припадку. Очаг в височной области.
в) Обонятельная аура. Ощущение неприятных запахов разного рода (по сути
обонятельные галлюцинации). Очаг в нижних отделах височной области.
5. Эпигастральная аура.
Характеризуется неприятными ощущениями в области желудка. Возникает при
раздражении любого участка коры.
6. Психические ауры.
Характеризуются более глубокими расстройствами памяти.
А) Деперсонализационная аура. Чувство измененности собственного «Я» и
окружающего, симптомы «ранее виденного», «никогда не виденного». Локализация
очага в височной доле.
Б) Идеаторная аура. Характеризуется разного рода нарушениями мышления
(ускорение мышления, перерыв мышления, ментизм, сенсорная афазия, ощущение
хаоса в мыслях).
7. Двигательные ауры. Характеризуются насильственными движениями.
Классификация эпилептических припадков
Генерализованные припадки.
1.  Судорожные генерализованные припадки. 2. Малые припадки, абсансы. 3.
Полиморфные припадки.
Фокальные (парциальные) припадки.
2.Двигательные припадки. 2. Сенсорные припадки. 3. Висцерально-вегетативные
припадки. 4. Припадки с психопатологическими феноменами. 5. Вторично
генерализованные припадки.
Гемиконвульсивные припадки.
ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ПРИПАДКИ
Большой судорожный припадок (тонико-клонический припадок, grand mal).
Аура может быть, может и не быть.
Тоническая фаза. Сознание выключается. Больной падает, начинается тоническая
судорога. Сокращаются все мышцы. Больной выгибается в виде дуги. В
классическом варианте больной опирается пятками и затылком. В это время
больной не дышит в результате тонического сокращения дыхательной мускулатуры.
Кожа сначала краснеет потом синеет. Длительность тонической фазы от 10 сек.
до 1 мин. Далее следует клоническая фаза.
Клоническая фаза. Клонические подергивания начинаются с верхних век и
кончиков пальцев, затем быстро генерализуются и развиваются развернутые
клонические судороги с попеременным сокращением сгибателей и разгибателей.
Затем клонические судороги затухают. Клоническая фаза длится 1-2 минуты. Во
время припадка происходит гиперсаливация. Во время клонической фазы в
результате клонических судорог языка слюна взбивается и появляется пена,
которая может быть окрашена кровью в результате прикуса языка. После
завершения клонической фазы происходит расслабление дыхательной мускулатуры и
сфинктеров. В результате последнего может быть непроизвольное мочеиспускание
и дефекация.
После клонической фазы больной находится в состоянии комы. Отсутствуют
рефлексы, зрачки на свет не реагируют. Кома переходит в сопор и оглушение, и
постепенно больной выходит из припадка. После периода оглушения наступает
глубокий сон.
Во время припадка необходимо подложить под голову подушку, больного нужно
повернуть набок (чтобы больной не аспирировал слюну). Отдельно голову
поворачивать не стоит, дабы не повредить шейный отдел позвоночника.
Считается, что нужно вставлять между зубами шпатель обвернутый марлей или
резиновый валик для профилактики прикуса языка. Но практически сделать это не
представляется возможным, так как предугадать приближение припадка сложно, а
во время припадка вставлять шпатель уже поздно, так как зубы уже плотно сжаты
в результате тонической судороги. Можно лишь рекомендовать больному делать
это самостоятельно в период предвестников припадка. В этот период следует
также рекомендовать больному лечь для избежания травм во время падения.
Клонический припадок.
Характеризуется потерей сознания, ритмичными двусторонними клоническими
судорогами, распространяющимися по всему телу, разнообразными вегетативными
расстройствами. Продолжается около 1 минуты.
Тонический припадок (мезенцефальный) припадок.
Характеризуется выключением сознания, разнообразными вегетативными
расстройствами и выраженными двусторонними тоническими судорогами с частичным
опистотонусом и поднятием полусогнутых рук над головой. Клоническая фаза
отсутствует. Такой припадок обычно бывает при поражении ствола мозга.
Припадки следующие один за другим с периодами прояснения сознания между
припадками называются серийными.
Эпилептический статус (припадок эпилептический постоянный, grand mal Status
epilepticus).
Возникновение серии эпилептических припадков, в промежутках между которыми не
происходит восстановления ясности сознания, т.е. у больного остаются симптомы
комы, сопора или выраженного оглушения. В отечественной литературе термин
«эпилептический статус» употребляется только лишь применительно к большим
(тонико-клоническим) припадкам. На самом деле виды эпилептического статуса
столь же многочисленны сколь и разновидности эпилептических припадков.
Частота больших припадков, возникающих при развитии эпилептического статуса,
может достигать 300 и более в сутки. Судорожные припадки, повторяющиеся
каждые 2-3 минуты, чреваты смертельным исходом. Эпилептический статус может
развиваться вслед за учащением и утяжелением припадков, наблюдавшихся в
предшествующие дни, недели, но чаще он развивается внезапно. В состоянии
эпилептического статуса отмечаются: учащение пульса, снижение или резкое
падение артериального давления, расширение зрачков и отсутствие их реакции на
свет, появление двустороннего рефлекса Бабинского, лицо становится синюшным.
В ряде случаев отмечается резкая инъекция конъюнктивы, выраженная потливость,
наличие гипертермии. Эпилептический статус длится от нескольких часов до
нескольких суток. Если в последнем случае не отмечается урежения припадков,
перехода комы в состояние оглушения, снижения гипертермии - прогноз в
отношении жизни больного крайне неблагоприятный.
Малые припадки (petit mal).
Характеризуются полной потерей сознания. Судороги отсутствуют или
представлены рудиментарно. Часто в процессе лечения большие припадки
становятся редуцированными и очень похожими на малые.
Малые припадки, как правило, протекают без ауры.
Абсанс. Это кратковременные выключения сознания без судорог с последующей
амнезией. Абсанс внезапно застигает больного во время его каких-либо занятий
или разговора, которые он обычно возобновляет при окончании пароксизма. Во
время абсанса лицо чуть бледнеет, взгляд устремлен в одном направлении.
Иногда глазные яблоки чуть отходят вверх, могут наблюдаться едва заметные
мигательные движения век. Окончание пароксизма мгновенное, как правило
симптомов оглушения или недомогания не наблюдается. После серии абсансов
иногда наблюдается некоторая вялость.
NB! Комиссия ВОЗ по разработке терминологического словаря по эпилепсии (1967)
нашла целесообразным заменить термин «малый припадок» термином «абсанс» или
же сделать оба термина синонимами, предпочитая употреблять термин «абсанс». В
нашем изложении сохранен термин «малый припадок», который соответствует
понятию «сложный абсанс» (кратковременная потеря сознания, сопровождаемая
рудиментарными судорожными компонентами, движениями или действиями).
Классификация абсансов по Фавориной.
Слабый абсанс.
Кратковременная потеря сознания, которую, как правило никто не замечает даже
сам больной. Больной бледнеет или внезапно краснеет. Он говорит, что
оборвалась или потерялась мысль. Часто после такого абсанса следует состояние
злобного возбуждения. Часто об этом рассказывают врачу только родственники
больного.
Средний (акинетический) абсанс.
Субъективно есть чувство потери сознания - темнота перед глазами. Если
больной что-то держал, то он роняет предмет. У него ослабляется мышечный
тонус.
Абсанс с автоматическими действиями.
Происходит выключение сознания, побледнение лица. Больной автоматически
выполняет действия, которые он делал непосредственно до абсанса. Но характер
действия меняется - он стереотипно повторяет какой-либо фрагмент действия.
Например говорит одну и туже фразу или отрывок фразы. Или музыкант повторяет
одну и ту же ноту.
NB! Для сумеречного состояния сознания характерно новое автоматизированное
действие.
Пикнолепсия (пикноэпилепсия).
Форма эпилепсии, проявляющееся простыми и сложными абсансами, возникающими
сериями - до 50-60 в сутки. Наблюдается у детей в возрасте 4-10 лет. Припадки
при пикнолепсии исчезают или урежаются с наступлением половой зрелости. В
ряде случаев они усложняются генерализованными судорожными припадками.
Миоклонический малый припадок.
За выключением сознания следует двухстороннее клоническое подергивание мышц
головы, шеи, верхних конечностей, реже - всего тела. Часто такие припадки
протекают сериями. К этим припадкам относятся пикнолептические припадки.
Акинетический малый припадок.
За выключением сознания следует ослабление мышечного тонуса. Длится дольше
чем абсанс. Начинает слабеть тонус шейных мышц. Голова падает на грудь, затем
больной приходит в сознание и не падает.
Пропульсивный малый припадок (саламова судорога, детский спазм).
После выключения сознания развиваются клонические подергивания мышц с
импульсивным выбрасыванием рук вперед и кивком головы. Часто припадки не
меняются и соответствуют первому припадку.
Статус абсанса (petit mal status).
Форма эпилептического статуса, характеризующаяся возникновением серии
абсансов, в промежутках между которыми не восстанавливается ясность сознания,
или одного абсанса, продолжающегося десятки минут - часы, изредка дни
(пролонгированный абсанс).
ФОКАЛЬНЫЕ (ПАРЦИАЛЬНЫЕ) ПРИПАДКИ
Двигательные фокальные припадки.
Джексоновский припадок.
Часто протекает без полного выключения сознания. Характеризуется тем, что
возникают судороги в какой-либо одной конечности. Часто джексоновский
припадок генерализуется и переходит в большой тонико-клонический припадок со
всеми его компонентами. Иногда судороги охватывают мышцы гортани. В этом
случае больные кричат (больной помнит, что кричал). Очаг локализуется в
передней центральной извилине в двигательной зоне.
Адверзивный припадок.
Происходит поворот тела вокруг оси, глаза поворачиваются на одну сторону,
происходит поворот головы, больной падает. В дальнейшем этот припадок мало
отличается от классического большого припадка. Если очаг расположен справа
больной дольше держится на ногах, чем если он расположен слева. При
адверзивных припадках очаг локализуется в лобной доле. При адверзивном
припадке поворот глазных яблок и головы, конечностей и туловища происходит в
сторону противоположную эпилептическому очагу. Иногда адверзивный припадок
возникает на фоне ясного сознания. В этих случаях он ограничивается  лишь
тоническим поворотом глазных яблок в сторону и их клоническим подергиванием
(окулоклонический припадок или эпилептический нистагм).
Тонический постуральный припадок.
Это возникающий на фоне потери сознания кратковременный (2-20 сек.) пароксизм
двусторонних тонических судорог, преимущественно постуральных мышц с
развитием опистотонуса. Наблюдается у детей с органическими поражениями ЦНС.
Очаг поражения локализуется в стволовой части мозга.
Афазический припадок.
Преходящая полная или частичная афазия - моторная или сенсорная. Моторная
афазия сопровождается исчезновением внутренней речи.
Припадок остановки речи.
Невозможность артикулировать слова при сохранении внутренней речи.
Полилалический припадок.
Пароксизм повторения какого-либо слова или фразы.
Кожевниковский припадок.
Возникающие при кожевниковской эпилепсии пароксизмы определяются почти
постоянным клоническим гиперкинезом - сгибательным, разгибательным или
смешанным, локализующимся преимущественно в мышцах руки, но могущим возникать
и в мышцах лица, языка, ноги. Периодически клонические судороги усиливаются
и, в ряде случаев, возникает большой судорожный припадок, после которого
клонический гиперкинез на некоторое время исчезает, а затем появляется вновь.
Сенсорные фокальные припадки.
Сенсорные припадки часто возникают у больных с височной, височно-лобной и
височно-теменной локализацией очага.
Аффективный припадок.
Возникновение резко выраженных аффективных расстройств, в первую очередь
страха или ужаса. Изредка возникают состояния повышенного настроения, в
частности, в форме экстаза.
Вкусовой припадок.
Пароксизм вкусовых ощущений (горького, кислого, соленого и т.п.),
проявляющихся спонтанно (припадок вкусовой галлюцинаторный) или при приеме
пищи, имеющей другой вкус (припадок вкусовой иллюзорный).
Галлюцинаторный припадок.
Пароксизм то относительно простых (обонятельных, вкусовых, висцеральных,
слуховых и т.д.), то достаточно сложных, в частности, сценоподобных
(зрительных, слуховых) галлюцинаций.
Галлюцинаторный экмнестический припадок.
Пароксизм сценоподобных зрительных и реже слуховых галлюцинаций, имеющих
своим содержанием события прошлой жизни.
Дисмнестический (парамнестический) припадок.
Включает расстройства типа deja vu, jamais vu и все подобные феномены, а
также зрительные галлюцинации, возникающие при экмнестическом припадке.
Идеаторный припадок.
Пароксизм насильственных мыслей и представлений.
Психосенсорный припадок.
Пароксизм в форме макро- или микропсии, дисмегалопсии и/или расстройств схемы
тела (аутометаморфопсии).
Соматосенсорный припадок.
Пароксизмы неприятных или тягостных ощущений (покалывание, ползание мурашек,
боли, онемение и т.д.), возникающих в кожном покрове или во внутренних
органах и полостях тела.
Висцеро-вегетативные припадки.
Висцеральные (корковые) припадки представляют собой пароксизмы, чаще всего
так или иначе затрагивающие ЖКТ. В области мечевидного отростка, пупка, внизу
живота, реже во рту или в горле возникает ощущение стеснения, пустоты,
жжения, боли. Часто такие ощущения трудно описать словами. Во всяком случае
они отличаются больными от всего другого, что им приходится испытывать вне
пароксизмов. В связи с локализацией ощущений большая часть висцеральных
припадков описывается под обобщенным названием эпигастральных или
абдоминальных. В качестве вариантов висцеральных припадков выделяют:
Жевательный (мастикаторный) припадок.
Пароксизм непроизвольных ритмических жевательных движений с обильным
слюнотечением. В ряде случаев наблюдается прикус языка.
Припадок слюнотечения.
Пароксизм гиперсаливации. Слюна выливается изо рта или проглатывается.
Фаринго-оральный припадок.
Пароксизм ритмических движений губ и языка, сочетающийся с актами глотания
(больной напоминает человека во время еды). Одновременно могут наблюдаться
гиперсаливация и жевательные движения.
Диэнцефальные (вегетативные, гипоталамические) припадки.
Диэнцефальные припадки чаще возникают без продромальных явлений. Внезапно
появляются озноб и дрожь в теле, покраснение или побледнение лица,
пилоэррекция (т.н. «гусиная кожа»), реже отек и крапивница, парестезии и/или
болевые ощущения, одышка, тахикардия, артериальная гипертензия, слюнотечение,
полидипсия, головокружение, мидриаз, слезотечение, шум в ушах. Очень частым
симптомом диэнцефального припадка является немотивированный страх. Могут
наблюдаться различные степени нарушения ясности сознания, но они никогда не
достигают той глубины, которая встречается при генерализованных припадках.
Диэнцефальный пароксизм продолжается несколько минут. В постприпадочном
периоде наблюдаются императивные позывы на дефекацию и микцию, реже
встречается задержка мочеиспускания. У части больных наблюдается булимия или
анорексия, явления адинамии и сонливость.
Вторично-генерализованные припадки.
Большие тонико-клонические припадки, которым предшествует фокальное начало.
Часто генерализация припадка наступает настолько быстро, что фокальное начало
может не быть определено клинически. Дифференциальный диагноз вторичного
генерализованного припадка с припадком первично-генерализованным проводится в
таких случаях на основании результатов ЭЭГ-исследовния. Последнее при
вторично-генерализованных припадках выявляет очаги локального поражения в
центральной, височной, височно-лобной, теменной или затылочной зонах коры
головного мозга.
ГЕМИКОНВУЛЬСИВНЫЕ ПРИПАДКИ
Пароксизмы миоклонических судорог одной половины тела, сопровождающиеся
отключением сознания и вегетативными расстройствами. Могут возникать в форме
эпилептического статуса, оставляя после себя симптомы гемипареза. Наблюдаются
в раннем детстве. В одних случаях припадки исчезают, в других сменяются
двигательными пароксизмами, преимущественно джексоновского типа.
Янс (Германия) делил все припадки на пропульсивные и ретропульсивные.
Если болезнь начинается до четырехлетнего возраста больной падает вперед
(пропульсивный припадок), после  четырехлетнего возраста падает назад
(ретропульсивный припадок). Припадки сохраняют пропульсивность или
ретропульсивность и позднее, в другие возрастные периоды.
Иногда после припадка возникает состояние транзиторного слабоумия -
эпилептическая ступидность. Речь таких больных олигофазичная, они с трудом
отвечают на простые вопросы. В это время больной правильно ориентирован, но
многое забыл из своей жизни. Это состояние проходит через несколько дней,
иногда недель. Некоторые авторы считают, что эпилептическая ступидность
является пароксизмом. Такое состояние возможно при опухоли головного мозга.
Безсудорожные пароксизмы (психические эквиваленты припадков, припадки с
психопатологическими феноменами, эпилептические психозы).
Психозы при эпилепсии бывают транзиторные и хронические.
Транзиторные психозы.
Транзиторные психозы длятся несколько часов. Возникают после 10-15 лет
болезни. Психозы могут быть представлены в форме пароксизмально возникающих
аффективных расстройств или являются рудиментами сумеречного расстройства
сознания. В некоторых случаях представлены в виде развернутой картины
сумеречного помрачения сознания. Появление сумеречного расстройства сознания
свидетельствует об усложнении болезни. Как правило с появлением психоза
исчезают судорожные пароксизмы.
Аффективные пароксизмы. Занимают по частоте первое место. Среди них
доминируют различные по своей структуре дисфории. Много реже аффективные
расстройства возникают в форме гипоманиакальных и маниакальных состояний. И
те и другие могут сопровождаться или экстатической, или гипертимно-дурашливой
(мориоподобной) окраской. Изредка встречаются больные, у которых наблюдается
чередование биполярных аффективных расстройств. В большинстве случаев
пароксизмально возникающих аффективных расстройств у больных существует
различная по степени раздражительность и нередко склонность к агрессивным
действиям. В части случаев, в первую очередь при дисфориях, возникают
импульсивные влечения.
Сумеречное расстройство сознания  - делится на эпилептиформное и
галлюцинаторно-параноидное.
Эпилептиформное сумеречное расстройство сознания протекает в виде возбуждения
с разрушительными действиями.
Галлюцинаторно-параноидное сумеречное возбуждение. После помрачения сознания
развивается возбуждение. Но в действиях больного есть целенаправленность,
обусловленная содержанием галлюцинаций и бреда. Узнать о переживаниях
больного можно только по его поведению. В случаях, когда в картине помрачения
сознания доминируют последовательно меняющиеся сценоподобные зрительные
галлюцинации, говорят об эпилептическом делирии или делириозной спутанности.
Для сумеречного расстройства сознания характерна полная конградная амнезия.
Иногда по выходе из этого состояния больной смутно помнит переживания периода
расстроенного сознания и рассказывает, после снова забывает (ретардированная
амнезия).
Возможна амнезия Смитта - по выходе из сумеречного состояния больной ничего
не помнит, потом что-то вспоминает, затем опять забывает.
Особые состояния по М.О. Гуревичу, 1946 г.
Амбулаторные автоматизмы. Это внезапное развитие простой формы сумеречного
состояния сознания, во время которого больные совершают разного рода
привычные действия. Иногда действия могут быть сложными и целенаправленными.
Сомнамбулизм (лунатизм, снохождение). Амбулаторный автоматизм, возникающий во
время сна, сопровождающийся выполнением привычных движений и действий.
Сноговорение так же является разновидностью амбулаторного автоматизма.
Транс - разновидность амбулаторного автоматизма, когда в состоянии простого
сумеречного состояния сознания больные путешествуют и могут уехать или
улететь даже в другую страну. Когда автоматизм обрывается, больной не может
понять, как он оказался в этом месте.
Онейроидное состояние. Сноподобное состояние, при котором фантастические
галлюцинаторно-бредовые переживания сочетаются с выраженными аффективными
расстройствами (страх, тревога, экстаз, растерянность), дезориентировкой в
окружающем (при сохранности аутопсихической ориентировки). Больные
руководствуются в поведении бредом и галлюцинациями, но дают отчет о своих
действиях. Бред и галлюцинации более приземленные, «кухонного» содержания, по
сравнению с теми, что бывают при шизофреническом онейроиде.
Сны припадков. Сновидения, содержанием которых является весь припадок или
какая-то его часть, хотя самого припадка в этот момент не наблюдалось. По
наблюдениям Ch. Fere сны припадков могут предвещать скорое появление
припадков, которые пока еще не наступили.
Нарколепсия. Сильное желание заснуть в любой позе. Больной внезапно засыпает
и также внезапно просыпается. Длительность от 3 до 15 минут.
Катаплексия. Выключается сознание. Внезапно наступает падение мышечного
тонуса сначала в ногах, затем волной поднимается выше, и больной сначала
опускается, потом поднимается.
Хронические эпилептические психозы.
При всех психозах характер изменений личности остается эпилептоидный.
Психозы бывают галлюцинаторно-параноидные. Начинаются с вербального истинного
галлюциноза. После длительного времени появляются псевдогаллюцинации, затем
формируется бред. Бред галлюцинаторный - соответствует содержанию
галлюцинаций. Состояние быстро парафренизируется.
Наиболее часто психоз начинается с паранойяльного синдрома. Затем развивается
псевдогаллюцинаторно-параноидный синдром, который долго не переходит в
парафрению. Припадков как правило нет. В личности есть черты эпилептического
слабоумия. Иногда эти черты сглаживаются психозом и бывают клинически
незаметны.
Хронические психозы могут быть кататонической структуры. В виде острого
кататонического возбуждения или субступора с онейроидными переживаниями и
носят характер приступов или шубов, так как есть аффективные расстройства.
Бывают напряженность, злобность, растерянность.
Хронические психозы при эпилепсии могут проявляться в виде аффективных
расстройств и имеют склонность к повторению. Длятся от 1 месяца и более.
Аффективные эпилептические психозы очень похожи на циклотимические психозы с
характерными для циклотимии суточными колебаниями настроения. При повышенном
аффекте черты эпилептического слабоумия сглаживаются. Если возникает
депрессия, то сопровождается тревогой, ажитацией, расстройством влечений,
навязчивостями.
В силу того что хронические психозы при эпилепсии клинически напоминают
шизофрению они получили название шизофреноформные.
Изменения личности при эпилепсии.
Э. Крепелин придавал большое значение характеру изменений личности для
установки диагноза эпилепсии.
Для личности эпилептиков характерны - вязкость (обстоятельность),
навязчивость, педантичность. Эпилептики крайне эгоцентричны, ипохондричны,
застревают на сенестопатических переживаниях. Эпилептики склонны к
застреванию аффекта. Все эти явления получили обобщенное название ригидности
(тугоподвижности) психики. Больные медлительны. Нервная система инертная.
Обстоятельность мышления очень хорошо прослеживается в эпистолярной
деятельности больных.
По мере течения заболевания снижается память. Несмотря на свою педантичность
и эгоцентризм, больные путают даты из истории своего заболевания.
Эпилептики крайне злопамятны, мстительны и в тоже время очень слащавы и
угодливы. В связи с этим про них говорят «с крестом на устах и с камнем за
пазухой».
В случае неблагоприятного течения заболевания психические изменения при
эпилепсии могут достигать степени концентрического слабоумия. Особенно часто
это бывает в случаях, когда заболевание начинается в раннем возрасте.
Классификация эпилепсии.
В настоящее время различают три основные эпилепсии по происхождению:
симптоматическую, криптогенную и идиопатическую.
К симптоматической эпилепсии относят те случаи заболевания, когда удается
определить наличие органического эпилептогенного поражения головного мозга и
его этиологию (например, посттравматическая эпилепсия).
При криптогенной эпилепсии удается выявить поражение головного мозга, но
этиология остается неизвестной.
К идиопатической эпилепсии относят случаи, при которых не удается установить
ни локализацию эпилептогенного очага, ни причины его возникновения. Припадки
обычно носят первично-генерализованный характер, а в ЭЭГ регистрируются
синхронные и симметричные генерализованные разряды. Часто при этом имеет
место наследственная отягощенность по эпилепсии.
Формы течения эпилепсии.
1. Стационарный тип течения. Припадки бывают редко и изменения личности
нарастают медленно (эпилепсия великих).
2. Злокачественный тип течения. Характеризуется частыми пароксизмами и
быстрым развитием эпилептического слабоумия.
В зависимости от времени возникновения наиболее частых припадков.
1. Дневная эпилепсия (epilepsia durn).
2. Ночная эпилепсия (epilepsia nocturn).
Ночная эпилепсия считается более доброкачественной.
По локализации эпилептогенного очага.
Височная эпилепсия. Очаг находится в височной области (часто его не находят).
Припадки всегда имеют генерализованный характер и им всегда предшествуют
ауры. Имеют место психомоторые припадки. В межприпадочном периоде больные
жалуются на головную боль. Часто бывают аффективные психозы. При височной
эпилепсии часто встречаются расстройства мышления очень похожие на синдром
Кандинского-Клерамбо.
Диэнцефальная эпилепсия. Описана в 1925 г. Иценко. Очаг в диэнцефальной
области. Характеризуется вегетативными (диэнцефальными) кризами: озноб,
внезапное побледнение или покраснение, учащение сердцебиения. Может быть
ощущение внутренней дрожи, что внешне никак не проявляется. Затем наступает
выключение сознания различной глубины, как правило кратковременное. Нередко
встречаются безсудорожные пароксизмы. Иногда тонические судороги, реже
клонические.
Другие варианты эпилепсии.
Скрытая эпилепсия (epylepsia larvata). Описана в 1960 г. французскими
авторами. Характеризуется тем, что пароксизмы редки а изменения личности
значительны.
Рефлекторная эпилепсия. Пароксизмы возникают рефлекторно в ответ на какой-
либо раздражитель (яркий свет, как правило мелькающий, блики воды, длительный
просмотр телепередач «фотоэпилепсия»). В качестве раздражителя может также
выступать сильный звук, боль и др.
Кожевниковская эпилепсия. Симптоматическая. На фоне постоянно существующих
гиперкинезов бывают пароксизмы в форме больших судорожных припадков.
Принципы лечения эпилепсии.
1. Необходимо скрупулезное изучение характера припадков. В частности, в какое
время суток их больше. Лечение назначается, исходя из клинического варианта
припадков и из того в какое время суток припадки возникают чаще. Таким
образом нельзя лечить больных шаблонно, т.е. «по 1 таб. 3 раза в день».
Лечение в каждом случае подбирается индивидуально.
2. Должна быть преемственность лечения. При выписки больного из стационара
нужно передавать в диспансер соответствующие четкие рекомендации по лечению.
И наоборот, когда пациент поступает в стационар, необходимо выяснить, как он
лечился прежде и продолжать это лечение. Внезапное изменение лечения
провоцирует возобновление или учащение припадков!
3. Нельзя ориентировать пациента на какие-то высокоэффективные лекарства и
обещать быстрое излечение. Лечение в любом случае должно быть длительным.
Отмену антиэпилептического лечения  начинают не раньше чем через 2-3 года
отсутствия эпилептических припадков, с учетом также данных ЭЭГ, путем
уменьшения числа АЭП (антиэпилептических препаратов) (при полипрагмазии) и
доз постепенно в течение 1-2 лет. ЭЭГ при этом имеет вспомогательное
значение. В то же время во избежание срыва медикаментозной ремиссии
запрещается отмена АЭП на три дня для контроля динамики лечения или
экспертных целей.
4. Необходимо подбирать основное лечение как можно менее токсичное во
избежание медикаментозных осложнений.
5. Начинать лечение необходимо с малых доз. Всегда при лечении эпилепсии
необходимо оставлять терапевтические резервы (т.е. не использовать сразу
самые мощные АЭП в больших дозах).
АЭП, действующие преимущественно на большие припадки.
Фенобарбитал (люминал). Считается наиболее мощным АЭП. Лечение начинают с
дозы 0,05 гр. и постепенно повышают дозу до исчезновения припадков до 0,2 гр.
3 раза в сутки. Когда назначается разовая доза, превышающая разрешенную,
например 0,3! гр. 3 раза в сутки, ставится восклицательный знак. Это
означает, что врач не ошибся, а назначает высокую дозу сознательно.
Бензонал. На втором месте по антиэпилептической активности. Применяется при
полиморфных припадках, при Джексоновской эпилепсии. Суточная доза до 1 гр.
Может использоваться как монопрепарат. Эффект наступает примерно через сутки.
Дифенин. Использовался ранее при больших тонико-клонических и диэнцефальных
припадках. В настоящее время практически не используется в связи с
токсичностью. Препарат противопоказан агрессивным больным. Нельзя назначать
детям до двухлетнего возраста.
Гексамидин. Назначается в сочетании с фенобарбиталом и бензоналом.
Назначается при частых больших судорожных припадках. Суточная доза до 2 гр.
Отменять следует осторожно, очень медленно, так как при резкой отмене
препарата часто бывает учащение припадков. При длительном применении иногда
развивается мегалобластическая анемия.
Бензобамил. Менее токсичен чем, люминал и примерно в 2-3 раза менее
эффективен, чем люминал. Назначается при диэнцефальных припадках.
Хлоракон (хибикон). Терапевтическая доза 3 гр./сут. Максимальная доза 5
гр./сут. Назначается при дисфориях возбудимым больным. При абсансах
применяется в детской практике.
Фенакон. Близок к хлоракону. Малотоксичен. Применяется при фугах с сумеречным
расстройством сознания. При больших судорожных припадках действует хуже.
Снимает икоту центрального происхождения. Суточная доза до 8 гр. В 20 раз
слабее люминала. Хорошо сочетается с люминалом.
Дифенакон. Применятся при психомоторных припадках с дисфориями. Снимает
аффективную напряженность. В 13 раз слабее люминала. Разовая доза 0,75 гр.
Суточная доза до 5 гр.
Феноцимид. Назначается при гиперкинезах, сумерках. Лучше действует в
сочетании с люминалом. Начинают с 0,25-0,5 гр., каждую неделю увеличивая дозу
на 1 таб., доводя до 3-5 гр. в сутки.
Метиндион. Обладает седативным действием. Назначается по 0,25 гр. 2-3 раза в
сутки. Малотоксичен. Показан при неустойчивости настроения, повышенной
раздражительности, слабодушии, дисфориях.
Тегретол (финлепсин, карбамазепин). Показан при больших припадках в сочетании
с дисфорией. При депрессиях в межприпадочном периоде. Разовая доза 0,2.
Суточная доза до 1,2 гр. Хорошо действует при височной эпилепсии с
припадками, в которых доминирует клоническая фаза. В высоких дозах
эйфоризирует больных.
Реланиум (седуксен, апаурин). Производный бензодиазепина. Обладает высокой
противосудорожной активностью в отношении больших судорожных припадков. Так
же эффективен при  сумеречном расстройстве сознания. Обычно назначается
парентерально в экстренных случаях.
Клоназепам. Производный бензодиазепина. Выраженная противосудорожная
активность сочетается с седативным и гипнотическим эффектом.
АЭП, действующие преимущественно на малые припадки.
Триметин (тридион, троксидон). Назначают при абсансах, пикнолепсии. При
диэнцефальной эпилепсии в сочетании с люминалом. Суточная доза 0,3 гр.
Пикнолепсин (суксилеп). Применяется в детской практике при пикнолепсии,
абсансах. Бывают осложнения - тошнота, рвота.
Палепсин. Назначается при сумерках, пропульсивных припадках. Токсичен. Лучше
лечить стационарно. Назначают осторожно, начиная с 0,05 гр. ежедневно,
повышая на 0,05 гр.. Суточная доза 0,45 гр. Часто среди осложнений -
дерматит, изменения крови.
Морфолеп. Считается, что нормализует ЭЭГ. Очень токсичен. Может вызывать
токсический гепатит и дерматит. Разовая доза 0,5 гр. Суточная доза до 2 гр.
Бензобамил. Показан при абсансах, малых припадках. Наиболее эффективен у
детей грудного возраста.
NB! Барбитураты противопоказаны при фотоэпилепсии!
Проминал. Назначают при сложной полиморфной и миоклонической эпилепсии от 0,3
до 0,5 гр. в сутки.
Современная тактика лечения эпилепсии.
В настоящее время в лечении эпилепсии существует устойчивая тенденция отказа
от токсичных препаратов и препаратов, от которых развивается зависимость при
длительном их применении. Это стало возможным в связи с появлением новых АЭП.
Таким образом, препараты производные барбитуровой кислоты назначаются только
в составе полипрагмазии в случаях давно существующего заболевания, с трудом
поддающегося лечению. Препараты производные бензодиазепина гораздо менее
токсичны, чем барбитураты, но при длительном применении может формироваться
зависимость от них, по этому бензодиазепины применяются эпизодически в
экстренных случаях, например, при серийных припадках, эпилептическом статусе
или для предупреждения этих состояний при возникновении припадков.
Общепризнанной тактикой лечения эпилепсии в настоящее время является
монотерапия, т.е. лечение одним препаратом. При отсутствии должного эффекта
от препарата первой очереди переходят к препарату следующей очереди выбора. И
лишь при безуспешности этих попыток назначают комбинацию из двух, иногда трех
АЭП. Существуют некоторые специфические случаи, когда полипрагмазия показана
с самого начала заболевания.
Таким образом, когда  решение о начале лечения принято, дальнейший шаг
зависит от типа припадка и формы эпилепсии. Если определить их оказалось
невозможным то средством первой очереди выбора являются соли вальпроевой
кислоты (депакин, конвулекс, апилепсин, ацедипрол или конвульсарт), которые
могут быть применены практически без риска неблагоприятного воздействия на те
или иные виды припадков, и в то же время потенциально высокоэффективны при
идиопатической эпилепсии с абсансами и/или генерализованными судорожными
припадками, обладают значительной эффективностью при парциальных припадках.
При генерализованных безсудорожных припадках (абсансах) с наличием
характерного ЭЭГ патерна - генерализованных синхронных симметричных разрядов
комплексов пик 3 Гц, средством первой очереди выбора является вальпроат,
второй сукцинимиды: этосуксимид, пикнолепсин, суксилеп.
При генерализованных судорожных припадках у больных идиопатической эпилепсией
средством первой очереди выбора является вальпроат, второй карбамазепин
(тегретол, финлепсин). Хотя есть сведения, что эффективность карбамазепина
может превышать таковую у вальпроата. При непереносимости или неэффективности
этих препаратов средствами следующей очереди выбора могут быть дифенин
(фенитоин, дилантин) и барбитураты: фенобарбитал, майсолин (гексамидин,
примидон).
При симптоматической или криптогенной эпилепсии, парциальных припадках -
простых (без изменения сознания), сложных (с изменением сознания) и
вторичногенерализованных припадках средством первой очереди выбора является
карбамазепин.
Как правило трудную терапевтическую задачу представляет миоклоническая
эпилепсия. Средством первой очереди выбора признан вальпроат. Может быть
эффективен клоназепам, антелепсин, иногда другие АЭП или их комбинации.
Напротив, карбамазепин при этих формах эпилепсии противопоказан.
Стартовая полипрагмазия показана при некоторых специфических детских формах
эпилепсии. Так при детском спазме (синдром Уэста) необходимо сразу же
назначать глюкокортикоиды или АКТГ в сочетании с АЭП. Чаще применяется
синтетический аналог АКТГ - синактен-депо. Из АЭП предпочтительнее вальпроат
или нитразепам.
Следующей формой эпилепсии, при которой оправдана стартовая полипрагмазия,
является миоклонически-астатическая эпилепсия у детей раннего возраста, при
которой миоклонические подергивания наиболее часто сочетаются с падением
ребенка, иногда абсансами или тоническими припадками. Средством первой
очереди является вальпроат. В большинстве случаев, однако, требуется его
сочетание с этосуксимидом, а при наличии и генерализованных судорожных
припадков - с барбитуратами, лучше - примидоном. При статусе абсансов
добавляется АКТГ.
Крайне труден для лечения синдром Леннокса-Гасто (возраст дебюта 2-6 лет).
Характерна триада припадков: судорожных тонических, атипичных абсансов
(сочетание выключения сознания с миоклониями век, периоральной мускулатуры и
генерализованными синхронными разрядами пик-волн 1,5 - 2,5 в 1 с на ЭЭГ и
внезапных падений, а также задержка психического развития). Применяется
сочетание вальпроата, карбамазепина и бензодиазепинов (нитразепам,
клоназепам, клобазам). Более трех препаратов одновременно, так же как и
максимальные дозы, назначать нельзя.
Полипрагмазии требуют и некоторые другие миоклонические формы эпилепсии, в
частности эпилепсия с миоклоническими абсансами. Назначается комбинация
вальпроата и этосуксимида. У некоторых больных действенна комбинация
вальпроата с барбитуратами (фенобарбитал, примидон) или бензодиазепинами
(нитразепам, диазепам и др.)
Среди новых АЭП наиболее перспективны вигабатрин, ламотриджин, окскарбазепин,
тиагабин, фелбамат, топирамин. Наибольшее применение уже нашли окскарбазепин,
вигабатрин, ламотриджин. Показания для применения окскарбазепина те же, что и
для карбамазепина. Окскарбазепин отличается от карбамазепина меньшей
токсичностью. Вигабатрин (сабрил) показан при парциальных и вторично
генерализованных припадках, синдроме Леннокса-Гасто, может сочетаться с
другими АЭП, не гепатотоксичен. Ламотриджин (ламиктал) показан при сложных
парциальных и вторично генерализованных припадках и синдроме Леннокса-Гасто.